带你了解肌萎缩侧索硬化

　　肌萎缩性侧索硬化(ALS)又称运动神经元病，是一种与运动神经元相关的进行性神经变性疾病，该病患者上下运动神经元皆受累，导致神经元支配的肌肉出现肌无力、肌萎缩、震颤、痉挛等相关临床症状，病程多呈进行性发展，通常在3-5年由于呼吸麻痹而致死亡。著名物理学家霍金所得的渐冻人症，即是该病。

　　目前病因不明

　　肌萎缩侧索硬化的病因目前至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外外部因素造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。

　　2 .自由基使神经细胞膜受损。

　　3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。

　　该病初期可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，或是先期出现吞咽、讲话困难，渐渐进展为全身肌肉萎缩，瘫痪，最后产生呼吸衰竭。

　　确诊前需检查这些

　　1.下运动神经元受累体征主要包括肌肉无力、萎缩和肌束颤动。通常检查舌肌、面肌、咽喉肌、颈肌、四肢不同肌群、背肌和胸腹肌。

　　2.上运动神经元受累体征主要包括肌张力增高、腱反射亢进、阵挛、病理征阳性等。通常检查吸吮反射、咽反射、下颏反射、掌颏反射，四肢腱反射、肌张力，Hoffmann征、下肢病理征、腹壁反射，以及有无强哭强笑等假性延髓麻痹表现。

　　3.磁共振成像（MRI）有助于除外对脊髓或主要神经的压迫（如突出的椎间盘）、多发性硬化、骨肿瘤压迫神经等异常、脊髓或脑中风。

　　4 .肌电图（EM G）是诊断过程一个非常重要的部分。用于判断是否有神经损伤及测试这些肌肉的电活动模式。运动神经传导测定：远端运动潜伏期和神经传导速度通常正常，随着病情加重，复合肌肉动作电位波幅可以明显降低，传导速度也可以有轻度减慢。感觉神经传导测定：一般正常。

　　5 .血液、尿液和其他检查（如脑脊液）。

　　以上这些检查均是有助于明确诊断或是有助于排除其它疾病，有经验的神经科大夫再结合病史、家族史等情况，基本就可以判断患者是否为肌萎缩侧索硬化。