原发性中枢神经系统T 细胞淋巴瘤的MRI 表现

　　摘要：临床医学的进步与发展，推动了临床各临床的有效治疗。现如今，社会经济快速提升，人们对健康的重视程度不断上升，因此，临床医疗技术受到了越来越多人的关注。肿瘤一直以来是临床医学的研究重点，其中，原发性中枢神经系统T 细胞淋巴瘤属于临床较为少见的肿瘤之一，诊断较为困难。因此，临床诊断一直是医学领域的研究重点。本文笔者将针对原发性中枢神经系统T 细胞淋巴瘤的MRI 表现展开具体分析与探讨。

　　据相关文献资料显示[1]，原发性中枢神经系统淋巴瘤属于临床比较少见的高度恶性非霍奇金淋巴瘤，并且，发病人群主要以免疫缺陷病毒感染为主，从病理学角度来看，该疾病属于浸润整个脑实质、脊髓以及软脑膜等多个部位的弥漫性病变。就当前的研究资料来看，关于原发性中枢神经系统淋巴瘤的发病机制尚不明确，在该疾病的患者人群中，约有95% 为弥漫大B 细胞淋巴瘤，极少部分为T 细胞淋巴瘤，因此，临床对其认识不足，容易出现误诊、漏诊情况[2]。在原发性中枢神经系统T 细胞淋巴瘤患者的临床诊断中，影像学诊断为主要方式，其中MRI 属于近年来较为常用的影像学诊断技术，因此，MRI 表现在很大程度上影响原发性中枢神经系统T 细胞淋巴瘤患者的有效判断。

　　1. 流行病学

　　据相关统计学资料显示，原发性中枢神经系统T 细胞淋巴瘤可发生于任何年龄段，其中，最主要的发病高峰年龄段为45-71 岁，低于10 岁的儿童较为少见。在发病年龄前，以男性较多，其比例约为3 ∶ 1。该疾病在中枢神经系统原发肿瘤中，占比约为2%，在全部恶性淋巴瘤中，占比约0.7%-2%[3]。近年来，随着社会环境的不断变化，临床淋巴结外淋巴瘤呈不均衡的上升确实，其中，脑部、眼部淋巴瘤最为突出。美国国立癌症研究机构的数据资料显示，发病率的上升可能与人类免疫缺陷病毒感染增加以及接受器官移植、免疫抑制治疗数量增加相关。

　　2. 发病原因

　　目前，关于原发性中枢神经系统T 细胞淋巴瘤的病因尚无统一且清楚的定论，笔者在对目前较受重视的学说进行总结后发现：①该疾病的产生与患者中枢神经系统内的原位淋巴细胞恶性克隆增生所致相关； ②肿瘤细胞的来源，与患者全身系统中的淋巴系统密切相关，再加上该淋巴细胞中存在嗜中枢性，其通过特殊的细胞表面的粘附分子表达，产生嗜中枢性，并在中枢内异常增生，最终造成原发性中枢神经系统T 细胞淋巴瘤；③有研究人员认为[4]，原发性中枢神经系统T 细胞淋巴瘤仅存在中枢内，而未出现全身转移，其主要原因在于中枢神经中的血－脑脊液屏障产生的 “中枢系统庇护所”效应；④原发性中枢神经系统T 细胞淋巴瘤患者大多存在免疫系统功能缺陷，因此，病毒感染学说在目前临床中受到一定的重视。

　　3. 症状

　　原发性中枢神经系统淋巴瘤通常为亚急性或慢性发作。主要表现为局灶性神经功能丧失或进行性认知功能障碍。一些患者有头痛和颅内压升高或视力受损的其他表现。癫痫发作是罕见的，排尿和排便障碍往往发生在晚期。原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现非常不一致，主要与肿瘤的生长部位和范围有关。大多数患者有脑内病变的症状和体征。由于50% 的原发性中枢神经系统T 细胞淋巴瘤病变位于额叶并累及多叶，因此患者大多表现出性格，头痛，疲劳和嗜睡的变化。癫痫发作的发生率低于胶质瘤，脑膜瘤和脑内转移瘤，这可能与明确诊断原发性中枢神经系统 T 细胞淋巴瘤时易发生癫痫的大脑皮层病变较少有关。此外，一些患者表现出幻觉，视觉和幻听等精神症状，还可能表现出健忘和智力低下。症状持续时间为数周至数

　　4. MRI 表现

　　T1WI 多为低信号或等信号，T2WI 多为等信号或轻度高信号，即“脑膜瘤样信号”改变，与周围水肿的高信号形成鲜明对比，周围水肿是血管起源的，是由于局部血脑屏障通透性异常导致液体渗漏，常伴有不太明显的占位效应，增强后肿瘤实质明显均匀增强，边界清晰。穿刺标本“水肿区”在光学显微镜下可见肿瘤细胞，缺乏“袖带状”结构。因此，成像标本中的“水肿区”并不是真正的水肿区[5]。病变区域在DWI 上呈现高信号，并且病变在FLAIR 序列上变为等信号或轻度高信号。原发性中枢神经系统T 细胞淋巴瘤患者免疫缺陷减少或免疫缺陷的MRI 表现与免疫正常人群非常不同，肿瘤多样性增加，增强后肿瘤可表现为异质性肿块，具有厚而薄的不均匀环和不规则斑块增强。值得注意的是，接受过激素治疗的患者的MR 增强扫描经常显示非增强性肿瘤。Mrs 主要表现为NAA 峰减少，Cho 峰显著增加，且具有宽大的Lip 峰。

　　5. 结语

　　总之，绝大多数原发性CNS T 细胞淋巴瘤具有更具特征性的MRI 外观。作者认为，当有以下表现时：（1）基底节和室旁，半球周围一个区域，实性占位性病变；（2） T1WI 低信号，T2WI 等信号或轻度高信号；DWI 高信号，ADC 值显著降低；（3） 增强显示明显均匀增强，边界清晰；当伴有坏死时，实体部分也具有相似信号特征的实体病变；（4） PCNSL 诊断应首先考虑实性脑室内占位，相邻指状浸润和室管膜下实性结节播散。当然，非典型病例的诊断仍然相对困难，诊断治疗有助于淋巴瘤的诊断，有时需要立体定向组织学活检。通过MRI 影像学诊断，进一步提高原发性中枢神经系统T 细胞淋巴瘤患者的诊断准确率，从而帮助患者尽快接受治疗，提高疗效，改善生存质量。

　　参考文献：

　　[1] 王晓晨，王思慧，赵雪宁，等. 原发性中枢神经系统T 细胞淋巴瘤的MRI 表现[J]. 中国医学影像技术，2022，38（4）：628-631.

　　[2] 龙美霞. 多模态MRI 鉴别胶质母细胞瘤和原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床应用价值[J]. 实用癌症杂志，2021，36（11）：1851-1854，1858.

　　[3] 全国彪，张康胜，周伟文，等. 原发性中枢神经系统T 细胞淋巴瘤的磁共振成像特征研究[J]. 中国 CT 和MRI 杂志，2018，16（1）：36-39.

　　[4] 刘圣源，孙玉珍，周颖，等. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的CT、MRI 表现特点[J]. 医疗装备， 2019，32（6）：41-42.

　　[5] 万云青，杨亚英，冯艳玲，等. 艾滋病相关原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI 表现分析[J]. 放射学实践，2020，35（11）：1391-1395.

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