5问梅尼埃

　　不少反复长期眩晕、耳鸣的患者，被高度怀疑患的是“梅尼埃”。本病最早由法国医生Prospere Menière总结并报道，后人为了纪念他就把这种疾病命名为Menière病，音译成中文就是梅尼埃或者美尼尔。很多人对梅尼埃病知之不详，笔者整理了几个常见的问题，为大家做一简要介绍。

　　1.梅尼埃有哪些症状？

　　梅尼埃是一种特发性内耳疾病，患者常有耳鸣、听力下降等耳部问题。我们的耳朵不仅是听觉器官，还是重要的平衡器官，因此该病患者还常有眩晕、摇摆感等不适。

　　眩晕 梅尼埃引起的眩晕是阵发性的，每次症状出现持续时间在20分钟至24小时不等。多数患者会感觉到明显的旋转感或摇摆感等错觉。患者眼球可有不自主的颤动，即“眼震”。不少患者在眩晕的同时还会伴有恶心、呕吐等症状。但约有15%的患者不会有明显的旋转或摇摆感。

　　听力下降 不同程度的听力下降是梅尼埃的“必备症状”之一。听力下降的程度可轻可重，轻者可不自知，仅在检查中被发现。重者可能完全失聪。通常情况下，梅尼埃导致的听力损失呈波动性，即时轻时重。但总体而言，梅尼埃导致的听力损失随时间而进展，通常在8～10年间导致患耳失聪。

　　耳鸣/耳闷胀 梅尼埃引起的耳鸣多为低音调耳鸣，患者常将其描述为类似于机器运转或听空海螺的聲音。疾病早期，患者可在疾病发作的间歇期没有耳鸣或闷胀感觉，但随着病情的发展，耳鸣及闷胀感可持续存在。

　　此外，需要注意以下几点：

　　（1）梅尼埃患者需同时具备眩晕和听力问题，如果仅仅是一种问题或者仅仅有昏沉不适的非特异性“头晕”感觉，则不考虑是这种病。

　　（2）梅尼埃的发病是阵发性的，每次出现眩晕及听力问题的时间不超过24小时（有的研究认为是12小时以内）。

　　（3）梅尼埃不会仅仅发作1次，呈反复出现，但间隔时间不尽相同。总的来说，从开始发病到患耳失聪的时间一般为8～10年。

　　（4）部分梅尼埃患者不仅是单侧耳朵问题，会同时或先后出现双侧内耳问题，但这个比例，各研究结果不尽相同（2%～78%不等，其中多数报道引用的是25%～35%）。

　　2.哪些是梅尼埃的易感人群？

　　梅尼埃可开始于任何年龄，多数人在20～40岁出现症状。儿童梅尼埃患者约占3%，大多与内耳的先天性畸形有关。与男性相比，女性发病率较高（男女比约1∶1.3）。部分患者存在家族聚集倾向，这提示此病可能存在某种程度上的遗传倾向。

　　3.什么原因导致梅尼埃？

　　梅尼埃是一种特发性内耳疾病，其病因尚不明确。1938年Hallpike和Cairns报告本病的主要病理变化为膜迷路积水，简单说就是内耳内淋巴积水，目前这一发现得到了许多学者的证实。然而膜迷路积水是如何产生的却难以解释清楚，以下是一些可能的致病原因：

　　（1）内耳中淋巴囊/管的堵塞，即积水可能是管道不通或液体的再吸收障碍所致，这个观点在动物实验中得到了一定程度上的验证。

　　（2）内耳发育问题。有人认为是内耳中的前庭水管发育不全所致。

　　（3）免疫机制。有人认为内耳积水与自身的炎症免疫反应相关。

　　（4）遗传因素。临床观察到一些患者存在明确的家族史，即患者的亲属中有多人患病。个别家族的遗传方式符合孟德尔常染色体显性遗传规律。

　　（5）病毒感染性因素。有人认为该病与疱疹病毒等病毒性感染相关，但没有实际力证。

　　（6）血管性因素。有人发现梅尼埃患者比一般人更容易发生偏头痛，所以推测其和偏头痛可能存在同样的血管病理、生理学基础。

　　4.怀疑梅尼埃需要做哪些检查？

　　截至目前，尚没有针对于梅尼埃本身的检查，诊断主要依据病史、全面的检查和仔细的鉴别诊断，排除其他可能引起眩晕的疾病后再作出临床诊断。常用的有助于鉴别诊断的检查有以下几种：

　　（1）听力测试。上文提到梅尼埃的诊断是建立在眩晕+听力问题的基础上的，而有些人的听力问题较轻微，自己都难以发现；或者在眩晕发作的时候，注意都集中在“晕”上，而忽略听力问题。这种情况下，听力的检查对于诊断至关重要。另外，根据最新的医生诊治共识，针对梅尼埃的治疗方案的选择，听力检测的结果是极重要的参考指标。

　　（2）甘油实验。主要用于判断是否有膜迷路积水。因甘油渗透压高，且分子直径小于细胞质浆膜小孔直径，可弥散到内耳边缘细胞，增加了细胞内渗透压，使内淋巴液中的水分经细胞通路进入血管纹的血管中，达到减压作用。

　　（3）免疫学检查。部分患者有HSP70抗体和68kD抗原抗体。

　　（4）影像学检查。颞骨CT检查可显示前庭水管狭窄。特殊造影下的内耳膜迷路MRI可显示部分患者内淋巴管变细。

　　5.如何治疗梅尼埃？

　　由于梅尼埃病病因及发病机制不明，目前尚无使本病痊愈的治疗方法，但可通过药物改善。目前多采用调节自主神经功能、改善内耳微循环、解除迷路积水为主的药物治疗及手术治疗。

　　药物治疗 对于眩晕急性发作或者单纯的饮食控制仍不能良好控制症状复发的情况，使用利尿剂（减轻内耳积水）、血管扩张剂（倍他司汀等）、镇静剂等药物对于疾病发作期的缓解及减少发作有一定的作用。当口服药物效果不佳时可选择耳内给药，即以注射的形式将药物打进患耳深部。

　　助听器 对于反复发作存在持续性听力障碍的患者，佩戴助听器是保证生活质量的重要方法。

　　前庭功能康复训练 即通过锻炼帮患者改善平衡功能。这种训练需要专业的康复师的指导。

　　手术治疗 梅尼埃患者经药物疗法失败后可考虑外科手术治疗。手术种类较多，如内淋巴囊手术（内淋巴囊减压术、内淋巴囊分流术）、星状神经节封闭术等。因眩晕而丧失工作、生活能力者，患耳听力丧失者，可选择迷路切除术、前庭神经切断术等。

　　其他方法 一些患者声称他们在使用特殊仪器（正压脉冲发生器等）或经某些维生素、中药制剂治疗后症状有所好转。但是，尚无高等级的研究证据证实这些治疗对大多数人有效，而且有的治疗可能费用昂贵。

　　此外，梅尼埃患者日常应坚持低盐饮食及清淡饮食，并适当控制摄入水量，同时要避免劳累及生活不规律。患者在疾病发作期应卧床休息，疾病间歇期可加强锻炼，增强体质。

　　宋璞

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