「渐冻人」症能被预防吗？

　　“渐冻人”症能被预防吗？依据科学分析数据，渐冻人症普遍发病年龄在40岁以后，但近年来渐冻人逐渐向低龄化倾斜。越来越多的人在关心，“渐冻人”症可以被预防吗？

　　去年夏天风靡网络的“冰桶挑战”让“渐冻人”症这个名词逐渐出现在了公众视野当中。“渐冻人”症学名为运动神经元病，也叫肌萎缩侧索硬化症，英文简称ALS，是一种治愈率极低的罕见疾病。“渐冻人”症又被称为“清醒的植物人”，他们头脑清楚，感觉正常，而全身肌肉却萎缩无力，以致瘫痪，如同被逐渐冻住。确诊后的患者平均生存时间仅有五年左右。

　　肌萎缩侧索硬化症平均发病年龄在50岁，但现在越来越多的低龄成人也罹患此病。该病的致病原因至今未明，目前医学界公认的可能原因有遗传、慢性病毒感染、重金属中毒等。中山大学附属一院神经外科副主任医师、副教授杨超认为，“渐冻人”症低龄化还可能与我们之前提到的环境因素有关，环境与食物污染成为可能致病的重要因素。

　　“渐冻人”症容易被误诊

　　早在2010年，杨超医师就接触过运动神经元病患者。运动神经元病患者中相当大一部分人的临床表现和颈椎病很相像，加上两种病的发病年龄接近，因此“渐冻人”症最常被误诊为颈椎病。有研究表明，运动神经元病患者在最初就诊时误诊率达到40%，除了误诊成颈椎病外，还有误诊为脑卒中、肌无力等。

　　杨超医师认为，运动神经元病患者如果被误做了颈椎手术，往往会加速病情发展，甚至在一年左右就出现吞咽障碍、呼吸困难等晚期表现，使患者丧失可能的早期治疗机会。无论是医生还是患者，都要当心表现为颈椎病的运动神经元病。“颈椎病的病人可暂缓手术，请神经外、内科的医生再看一下，做肌电图检查。如果排除了运动神经元病，再去做手术也不迟。”

　　另外，还有一些运动神经元病患者被误诊为“重症肌无力”。实际上，“重症肌无力”的患者比“渐冻人”症普遍年轻，90%的患者经过治疗、休息可恢复，是一种可逆疾病。而“渐冻人”症与“重症肌无力”患者相比，病情发展较快，且不可逆。

　　据杨超医师介绍，75%的“渐冻人”症罹患的是“四肢起病型”肌萎缩侧索硬化症，即首发症状出现在手臂和腿部。腿起病型患者会出现走路或跑步时跌倒或绊倒，走路时明显拖腿而行。臂起病型患者在做一些需要灵巧手工的事时可能会遇到困难，如扣衬衫的扣子、写字或把钥匙插入锁中。对少数患者来说，这些单手或单脚的症状会维持较长的一段时间，被称为单体肌萎缩。另外约25%的患者罹患的是“延髓起病型”肌萎缩侧索硬化症，即以说话障碍或吞咽困难为首要表现。说话开始变得含糊、带有鼻音或失语。典型的初期症状是肌肉萎缩，肌无力和短暂的皮下肌肉抽搐，肌肉萎缩最常见累及上肢远侧的骨间肌，以上属于下运动神经元受损。下运动神经元退化的症状包括肌肉无力和萎缩，与之对应的上运动神经元受影响的症状包括肌肉僵硬和痉挛、反射亢进以及过度的呕吐反射。

　　杨超医师表示：“一个人只有在同时出现上下运动神经受损的症状而又没有其他的病因时，才应被诊断为肌萎缩侧索硬化症。遗憾的是，治愈肌萎缩侧索硬化症的方法仍未被找到，力如太是目前唯一被批准可以延长患者寿命的药物。”

　　“渐冻人”症低龄化的警示

　　在近年来确诊的“渐冻人”症患者里，越来越多低龄成人，其中不乏一些优秀的城市精英。他们原本是身体健康、心智成熟且工作能力出众的职场白领，却毫无征兆地患上了运动神经元病。这不禁让我们想到，“渐冻人”症病症是否与个人生活环境、习惯有关？对于城市里朝九晚五的职场精英们来说，又是否有通过运动健身等方法来释放身体压力、预防疾病发生的可能性？

　　谈到锻炼与运动在预防和治疗疾病中的功能，杨超指出，物理治疗在肌萎缩侧索硬化症患者的病情改善上起到了很大作用。对初期患者来说，物理及职业治疗师可以设定康复目标，并通过延长力量衰退的时间，维持耐力，减缓疼痛，预防并发症的发生，促进功能自理能力等方面提升肌萎缩侧索硬化症患者的身体素质。日常活动、散步、游泳、骑自行车都可以锻炼未受影响的肌肉，改善心血管健康，并可帮助患者对抗疲劳和抑郁。但对已确诊的患者来说，运动必须适量，切忌大量运动，否则将加重肌肉疲劳甚至萎缩。

　　然而，医学界至今无法确定肌萎缩侧索硬化症的患病原因，也不能确定日常锻炼与运动能够帮助年轻人预防这类罕见疾病的发生。而杨超医师给出的建议是，职场精英们首先要树立科学的健康观念与疾病观念，正确认识疾病的发生、发展，另外还应学习掌握医学常识，更重要的是保持工作与健康之间平衡。

　　文|吴娇颖