论免疫缺陷病的一般性特征和防治

　　【摘要】免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）简称IDD是由于免疫组织、器官、细胞发育缺陷、免疫功能失常或缺陷所引起的一种病理过程。本文将针对免疫缺陷病的一般性特征进行研究分析，并借此提出简要的防治原则。

　　【关键词】免疫缺陷病；特征；防治；中西医学

　　1免疫缺陷病

　　免疫缺陷病（免疫缺陷性疾病），简称IDD是由于先天性发育不全或后天免疫系统的损伤引起的免疫功能障碍性疾病，是一种疾病发生在所有年龄段的疾病，其症状主要表现在免疫系统的损害，即继发性免疫缺陷疾病。分为两种类型：原发性免疫缺陷病（先天性免疫缺陷病）和继发性免疫缺陷病。

　　1.1原发性免疫缺陷病

　　原发性免疫缺陷病的临床研究结果是比较小的，因为遗传的相关性，常发生于婴儿期，它会出现反复感染，病人的生命的一大威胁。早期治疗可能是更有效的结果，它仍然是非常重要的，及时的诊断。它的体质是不一样的免疫抵抗力，可分为原发性免疫缺陷，这三类既有原发性体液免疫缺陷联合免疫缺陷合并。此外，补体缺陷和缺陷和其他非吞噬细胞免疫缺陷特征也都属于这个组。

　　原发性免疫缺陷的病因尚未全部清楚，根据这类疾病的表现多样化，很可能是多种因素所造成的。目前仅能判定遗传因素在众多原发性免疫缺陷病中起到作用。原发性免疫缺陷病临床上的症状有：生长发育缓慢或停滞、皮肤病变、共济失调（A-T）、1岁后缺乏扁桃体和外周浅表淋巴结或出现顽固性鹅口疮、慢性口腔炎。

　　我国的各类型的原发性免疫缺陷病影响体液免疫缺陷的10%，体液免疫缺陷占总数的50%，但在很大程度上各类原发性免疫缺陷病其发病几率不明确，联合免疫缺陷占30%，吞噬细胞功能和补体缺陷的缺陷各占7%和3%。

　　1.2继发性免疫缺陷

　　继发性免疫缺陷，其最典型的临床表现为反复感染或严重感染。在因其它疾病和因素引起的免疫功能障碍就称之为继发性免疫缺陷病。在临床上较为多见，如感染、肿瘤、肝功能和肾功能不全、内分泌紊乱、免疫增生或其它慢性消耗性疾病都可能引发不同程度的免疫缺陷。

　　继发性免疫缺陷可以是暂时性的也可以是持久性的。从临床观察表明，继发性免疫缺陷发生于中老年人，但基本上是暂时的，消除大部分的原始病因可逐渐恢复正常。然而，在严重的情况下，如电离辐射和获得性免疫缺陷综合征（AIDS），它可能会导致不可逆转的免疫缺陷。

　　2免疫缺陷病的一般特征

　　免疫缺陷病的临床表现不同，因为其性质，体液免疫能力低的患者产生抗体，从而导致连续细菌感染。易患各种感染是最重要和最常见的表现和后果的感染病人的死亡率。与较年轻的患者，感染的频率越高，疾病是更严重的。感染也分为慢性和急性或复发性和持久性。呼吸道感染是最常见的。感染的性质依赖于不同的免疫缺陷，如体液免疫，吞噬细胞和补体的缺陷，主要是由受感染的细胞，如金黄色酿脓链球菌，肺炎链球菌和其他原因。

　　3免疫缺陷病的防治

　　如何对免疫缺陷病防范和治疗，是我们当下所面对的一项课题。根据原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病的特性，可以很好的针对其进行防范与治疗。治疗的关键则在于早期确定免疫缺陷病以及其类型，治疗的原则则要从控制感染以及纠正缺陷入手。而预防则要从加强营养，锻炼体制和减少感染机会入手。

　　3.1预防

　　预防是加强机构和营养，应该是减少感染的机会。应避免接种活疫苗（麻疹，小两个麻痹疫苗），活疫苗，因为感染的风险已经引起了许多细胞免疫缺陷病的接种疫苗后的并发症，如果它证明生病者有某些抗体合成，它可以给疫苗或灭活疫苗（例如，百日咳，破伤风）。应积极治疗各种慢性感染病。

　　3.2丙种球蛋白的应用

　　人血丙种球蛋白注射液在95%以上的IgG，只有微量的IgM，IgA和其它血清蛋白。因为IgM抗体IgA的半衰期为7天左右，内容是很低的，所以它没有治疗意义。而作为一种替代疗法，对于那些缺乏IgG或IgG亚型体液免疫缺陷的人，你可以坚持其注射丙种球蛋白，这样做能有效地控制感染，细胞免疫缺陷没有使用价值。剂量和给药途径，根据市场人血清中免疫球蛋白的浓度为10%（100mg/mL的），胎盘丙种球蛋白注射浓度为4-5%的注射，一般为200mg/kg/月。初始治疗剂量加倍。在急性感染免疫球蛋白分解代谢增强，应适当的剂量。

　　3.3血浆的应用

　　体液免疫缺陷的患者，应定期运输血浆，可以添加各种免疫球蛋白，也给他们提供与补体成分及抗感染与其他蛋白质。至于Wiskott-Aldrich公司综合征，共济失调，毛细血管扩张，严重的低丙种球蛋白血症，家族性功能障碍，输血浆C5特别有利，其剂量应该为20ml/kg/月。

　　3.4胰岛素

　　胰岛素的运用也是一种很好的治疗免疫缺陷病的方法，其可以影响T细胞生成，细胞内cAMP和cGMP的调节和增强机体的免疫功能。它主要用于在患者的细胞免疫功能，但它的成功也联合免疫缺陷病的治疗。

　　3.5免疫器官移植

　　根据原发性免疫缺陷病的特征，可以看出其是由于胸腺、骨髓等免疫器官存在有先天的缺陷所引发的，则理论上替换这些具有缺陷的器官则可达到治疗的效果。可通过骨髓移植、胸腺移植、胚肝移植等方法进行治疗。

　　参考文献

　　[1]ThomsonJA，Itskovitz-EldorJ，ShapiroSSetal.Embryonicstemcelllinesdrivedfromhumanblastocysts[J].Science，1998，282（5391）：1145-1147.

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　　[3]李大金.临床免疫学[M].复旦大学出版社，2005-12-1.

　　范洪美

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