6例川崎病的诊治分析

　　【摘要】目的：讨论儿童川崎病的治疗转归以及特征。川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身性中、小动血管炎为主要病变急性发热出疹性小儿疾病，病因尚不明确，临床表现多种多样，最严重的并发症为冠状动脉损伤所引起的冠脉扩张和冠状动脉瘤的形成，近年发病增多，川崎病为风湿热的2倍，显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一，为此在工作中应收起重视，以免延误诊治.现将我院近两年当中诊治的，6例川崎病患者情况分析如下：

　　【关键词】川崎病 冠状动脉瘤 抗凝

　　川崎病1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病在婴儿及儿童均可发病，但80%--85%患者在5岁以内，好发于6—18月的婴儿。男孩较多。在病理形态学上，根据血管累及程度可分为四期。中等动脉尤其是冠状动脉病变最严重，还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著，并波及传导系统，可在Ⅰ期引致死亡。冠状动脉瘤破裂及心肌炎是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。到了第Ⅲ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变，心肌梗塞可致死亡。

　　1 监床资料

　　1.1 一般资料

　　其中5例均以持续性发热（体温常在39.0°以上）、伴皮疹4、5天入院，1例以发热6天伴肛周脱皮入院，其中男性患者4例，女性患者2例，年龄多在1-3岁之间，6岁均有发热。最短4小时，最长5-6天，均有皮疹，颈部淋巴结肿大，口唇潮红，有皲裂或出血，见杨梅样舌，双侧结膜充血，手足呈硬性水肿，10天后出现指（趾）端肿6例，草莓舌5例，双颊、肛周脱皮1例，冠状动脉扩张2例。

　　1.2 辅助检查

　　血常规显示轻度贫血5例，血小板增多6例，血沉明显增快、C反应蛋白增高6例，免疫球蛋白增高5例，冠状动脉扩张直径在3.5-4cm之间。抗链“O”正常、RF阴性。心电图可见多种改变，以ST段和T波异常多见。细菌培养和病毒分离均为阴性结果。

　　1.3 治疗

　　目前尚无特效疗效法，一经确诊或疑似川崎病例，均为对症及全身疗法为主。

　　1）急性期治疗

　　(1).证实早期丙种球蛋白静脉输入加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。一般用法为静脉滴注丙种球蛋白1-2g/kg，10—12小时输入连用2天。静注丙种球蛋白预防发生冠状动脉瘤的机制：①大剂量静注丙球对免疫调节细胞产生负反馈作用，使CD4减少；从而减少IgG合成；②封闭了血管内皮细胞、单核-巨噬细胞和血小板表面的Fc受体，从而阻断了血管内皮的免疫性炎症反应；③提供某种特异的抗体。应用丙种球蛋的患儿11月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗的预防接种。

　　(2)静滴丙种球蛋白同时加口服阿司匹林30-100mg/kg.d，分3—4次，急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加，用大剂量才能达到抗炎效果，连续14天。以后减至3-5mg/kg.d，顿服，起到抗血小板聚集作用。发热和其它炎症反应表现均于1—2天内迅速恢复正常。

　　(3).由于肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，为治疗血管炎的第一线药，可缓解症状，改善预后，在无法得到大剂量丙种球蛋白，及对丙种球蛋白治疗不反应且病情难以控制时，可考虑用甲基强的松龙冲击疗法加口服阿司匹林和双嘧达莫合并应用：每日15-30mg/kg，于2-3小时内输入，根据退热与否，连续用药3天，后改为强地松每日2mg/kg口服，复查血清C反应蛋白正常后强地松减为每日1mg/kg口服，两周内逐渐减至停药。均取得明显效果，临床症状迅速消退，无1例发生冠状动脉病变恶化或不良反应。还可补充维生素B，维生素C，维生素E支持治疗。

　　(4).有继发感染者，可给予抗生素治疗。

　　2）恢复期的治疗和随访

　　抗凝治疗恢复期病例用阿司匹林每日3-5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6-8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉瘤慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。

　　2 讨论

　　川崎病为自限性疾病，目前，尚无特异性诊断方法，监床上常因该病不典型而误诊误治，该病发病，年龄以婴幼儿多见，从我院收治的6例川崎病患儿治疗中总结：并结合下列5项临床表现中其中4项者，即①发热持续5天以上，患儿经抗生素或抗病毒等抗感染治疗无效者，体温常在39.0°-40.0°C以上者，呈稽留热或弛张热持续7-14天。眼球结合膜充血，无脓性分泌物。②口唇潮红、口唇皲裂或出血，杨梅舌要考虑到本病。③四肢变化，掌跖红斑（急性期），手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮。④多形性皮疹，即出现弥漫性充血性斑丘疹或多形红斑样或猩红热样皮疹。发热后2-4天出疹持续约4-5天后消褪。肛周皮肤发红、脱皮。⑤急性非化脓性一过性颈淋巴结肿大，有触痛。并排除其它疾病后，即可诊断为川崎病。通过对6例川崎病患儿的临床观察，阿司匹林、双嘧达莫可抑制血栓形成，具有抗炎，抗凝抑制血小板聚集，从而防止血栓形成和冠状动脉阻塞。而丙种球蛋白、肾上腺皮质激素有极大的抗炎作用，可缩短病程，防止冠状动脉病的形成。

　　参考文献

　　[1]胡亚美主编.诸福堂实用儿科学.第7版.人民卫生出版社.2002.698-705

　　[2]张园海，徐强，任跃，吴蓉洲等.川崎病低钠血症诊治分析中国实用儿科杂志.2008，23：452-453

　　[3]王卫平等主编.儿科学.第8版.人民卫生出版社.2013.192-194

　　靳爱香

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