一例PWS综合征患儿使用无创呼吸机的护理

　　【摘要】总结了1例Prader-Willi综合征患者使用无创呼吸机的护理。主要护理措施包括：无创机械通气前宣教，使用面罩的护理，指导呼吸的配合，气道的湿化等。患者住院11天后出院，各项指标较前恢复良好。

　　【关键词】Prader-Willi综合征、无创呼吸机、护理

　　Prader－Willi综合征(PWS)又称Prader－Labhar－Willi综合征，是于1956年由Prader等报道而得名。该病是一个复杂的多系统异常性疾病，发病率约1/29000，平均病死率约3%，女性发病罕见[1]。本院于2014年12月16日收治1例Prader－willi综合征患儿，经过医护人员的精心治疗和护理后好转出院，报告如下。

　　1、病例简介

　　患者，男19岁，身高145cm，体重150kg，体重指数71.34，因“肥胖11年，反复浮肿4月，少尿伴胸闷气急10天”，于2014年12月16日入急诊科，既往：PWS综合征17年，扁桃体切除手术8年，腹腔镜胃减容术3年，多次肺炎史/速尿片1片bid口服。生长发育史：患儿系足月顺产，无产伤、窒息史，生后人工喂养，11个月时会抬头，18个月时会坐，3岁时会走，一直特殊教育学校接受教育，家属反映既往神经心理检查提示智力水平5-6岁。入院查体：体温36.0℃，心率106次/min，呼吸36次/min，血压111/56mmHg，神志清，精神反应尚可，端坐呼吸，呼吸急促，口唇发绀SPO282%，立即予双鼻导管吸氧，流量4L/min。皮下脂肪堆积，双侧腹股沟及腋窝有大片红色皮疹湿疹，全身凹陷性水肿。辅助检查：腹部B超示脂肪肝，胆囊多发结石；心脏彩超示轻度肺动脉高压，右心室扩大；胸部X线示两肺纹理增粗，右下肺可疑渗出；血液检查：CRP48mg/dl，WBC5.9*109/L，FiO245%，PH7.30，PO258mmhg，PCO285mmhg，LAC2.2mmol/l，TroponinI0.01ng/ml，Pro-BNP1472ng/ml，中性粒细胞80%，白蛋白31.7g/l，血糖5.9mmol/l。诊断为：PraderWilli综合征，重度肥胖，低通气综合征，肺动脉高压，慢性肺源性心脏病（失代偿期），Ⅱ型呼吸衰竭。予吸氧、记24H尿量、心电监护、无创机械通气，予速尿、白蛋白、前列地尔等对症治疗。五天后患者气喘改善，呼吸频率趋于正常，口唇转为红润，可安静高枕卧位休息，血气指标逐渐好转，SPO2维持90%左右，10天后患者胸闷气急明显好转，可难受床边坐位休息，2l/min鼻导管吸氧SPO292%，双下肢水肿明显消退，医嘱予出院随诊。

　　2、使用无创呼吸机的护理

　　2.1 使用前宣教

　　对于一个只有5~6岁智力的患者解释如何配合使用面罩和呼吸机，我们采取了引入漫画的方式，画出患者喜欢的动漫人物使用面罩的形象，以动漫人物的口吻及交流方式向患者解释面罩的佩戴和取下，这不仅提升了患者的兴趣，也拉近了我们之间的距离，之后我们通过亲自动作演示，耐心讲解可能发生的意外情况如漏气，呼吸机报警，告诉他一旦发生不要惊慌及时呼叫家属或医护人员。

　　2.2 面罩的固定

　　选择合适的面罩是保证治疗成功的首要条件，面罩漏气可明显影响通气效果及同步性[2]。该患者因肥胖，面部脂肪堆积，显得皮肤异常薄而嫩，我们选择成人口鼻硅胶面罩，三点固定系带方式固定，同时在面颊部选用全棉镂空口罩保护硅胶面罩与皮肤直接接触的部分。对面罩进行妥善固定时，压迫松紧适宜，使面颊旁能轻松插入1~2指为宜。

　　2.3 面罩的连接

　　开始使用前先将面罩接上输氧管，放于病人面部，病人感到舒适后，再开动并连接呼吸机，最后用头带固定面罩，步骤按先后次序紧密配合。切忌先将面罩连接好呼吸机，再固定面罩，因此时呼吸机漏气量大，引起很大的漏气补偿，气流冲击面部，仍达不到预置压力，呈持续吸气状态，病人因气流太大，，透不过气，不切换为呼气而难以忍受，会增加患者的恐惧，导致不肯配合使用无创呼吸机。

　　2.4 指导有效的呼吸配合

　　该患者入急诊科时呼吸急促，常张口呼吸，而使用无创面罩通气后，张口呼吸会使无创通气不良，还会产生腹胀等副作用，因此在做无创通气前指导患者学会吸气呼气的配合很重要，反复指导，同时根据患者情况及时调整呼吸机参数，在整个过程中不断鼓励，表扬患者，直到患者呼吸频率减慢，能很好的配合使用无创呼吸机，维持SPO2在90%。

　　2.5 保持痰液引流通畅

　　应用无创呼吸机在一定程度上限制了病人的自主咳嗽，同时病人喝水也会有所减少，这些都会导致病人痰液引流不畅，我们严格按要求做好呼吸机管路的湿化，在湿化器内需倒入250ml灭菌注射用水，及时添加灭菌注射用水至刻度线。保持湿化温度在32～37℃，在翻身叩背等基础护理上，遵医嘱使用罗氏芬抗炎，异丙托溴铵溶液2ml，布地奈德混悬液2ml，生理盐水2ml雾化吸入BID，再指导配合有效咳嗽，深呼吸，应用震动排痰仪等治疗措施，，必要时予吸痰，保证痰液引流通畅，用药一周后复查胸片：右下肺渗出较前吸收。

　　2.6 心理护理

　　患者入院当天胸闷气急，经皮血氧饱和度低，医嘱予无创呼吸机支持，患者表现出焦虑，恐惧，无法配合，分析原因主要是①因为患者对治疗的不了解，疾病导致的不舒服，并且与以往的治疗不同，加上患者第一次接触无创呼吸机，从而产生紧张心理[3]。②无创呼吸机是通过鼻面罩与患者连接，形成一个狭小的封闭空间，刚开始使用患者感觉呼吸更加费力，呼吸困难加重，拒绝使用。③患者的心智年龄5~6岁，对很多不适无法清晰的表述，抵触情绪明显，依从性差。

　　3、小结

　　本例患者因肥胖导致心肺功能失代偿，有使用无创呼吸机的指证，通过我们的精心护理，使一位5~6岁智力的肥胖患者成功获益，缓解了临床症状，减轻了治疗痛苦。可见对于使用无创呼吸机，我们的护理发挥着很大的作用，对智力低下的患者只要我们用对了方法，也可以使其收益。

　　参考文献

　　[1]吴晓燕，宋红梅．Prader-Wiili综合征的诊断与治疗进展[J].中华儿科杂志，2006，44（9）：666-668．

　　[2]张豫文，洪洁.Prader-Willi综合征[J].国际遗传学杂志，2009，32（2）：136-140.

　　[3]魏雪花.无创呼吸机使用前后的心理护理[J].临床医药文献电子杂志，2014，1(6)：979-980.

　　李加芬